Hurler Syndroom rugoperatie

Hurler syndroom , ook wel MPS I is een zeldzame erfelijke ziekte die het lichaam verhindert breken suikers . De resulterende opbouw van moleculaire suikerketens kan schade aan vele organen. De symptomen variëren van mild tot ernstig en beginnen meestal in de kindertijd . Sommige van deze symptomen kunnen worden verlicht door middel van een rugoperatie ; echter kunnen de effecten van Hurler syndroom sterk verhogen risico tijdens de operatie . Redenen voor Back Surgery

MPS I vaak van invloed op de vorming en de groei van de botten . Slecht gevormde wervels in de nek kunnen leiden tot levensbedreigende verwondingen aan het ruggenmerg . Fusiechirurgie verbindt de botten om te voorkomen dat ze wegglijden verder niet op zijn plaats . Operatie kan ook nodig zijn om gevangen zenuwen of zenuwwortels veroorzaakt door afwijkende ontwikkeling bevrijden . Zonder chirurgie , kan zenuwen worden gecomprimeerd , wat leidt tot schade aan de zenuwen , verlamming of de dood .
Anesthesie Risico

Hurler syndroom kan speciale problemen veroorzaken voor anesthesisten tijdens de operatie. Als afwijkingen zoals smalle neus of vergrote amandelen , amandelen , de lippen en de tong bestaat, wordt de luchtweg worden beperkt. Omdat de ontspannende karakter van algemene anesthesie en de bijbehorende medicijnen ook luchtweg beperking veroorzaken , is de patiënt een hoog risico op het hebben van zijn luchtwegen aangetast tijdens de operatie. Symptomen kunnen het moeilijk maken om het strottenhoofd bekijken . Extra weefsel eromheen en de instabiliteit van de wervelkolom kan het onmogelijk maken om de patiënt te plaatsen in de beste positie om het te zien .
Andere risico's

vanwege dikkere huid en stijve gewrichten , het verkrijgen van een iv-lijn in een noodsituatie kan moeilijk zijn. Misvormde stekels kunnen beperken en afbreuk doen aan de longen . De effecten van Hurler syndroom kan ook problemen veroorzaken voor het hart , zenuwen , spieren , botten en ruggenmerg tijdens chirurgie . Verzwakte botten maken herstel moeilijk . Meer dan een chirurgische ingreep is vaak nodig .
Vermindering van risico's

Plan de operatie op een groot ziekenhuis met zeer bekwame en ervaren medewerkers . Kies een anesthesist die veel ervaring hebben met het syndroom van Hurler patiënten heeft gehad . Als het vastgesteld dat een operatie de luchtwegen van de patiënt in gevaar kunnen brengen , kan de anesthesist raden het gebruik van een larynxmaskerluchtwegapparaat plaats van de endotracheale tube traditioneel gebruikt . Een slaaponderzoek kan helpen bij het vaststellen van het bedrag van de luchtwegen beperking voor de operatie plaatsvindt . X - stralen en longfunctie tests kunnen ook de specifieke risico's voor elke patiënt te bepalen.
Prognose

Een case studie aangehaald in het Spine Journal gedocumenteerde succesvolle rugoperatie op een 59 -jarige Hurler syndroom patiënt in 2003. Na de operatie , vertoonde de patiënt significant herstel . Een grotere studie uitgevoerd in 2005 en gemeld door de Britse Scoliose Society had gemengde resultaten . Dr Colin E. Bruce , de orthopedisch chirurg die het rapport heeft opgesteld , wordt geconcludeerd dat indien de noodzaak van chirurgie is niet levensbedreigend , chirurgie kan contraproductief zijn.