Hemofilie A Behandeling

Hemofilie A is een erfelijke bloedziekte die resulteert in onvoldoende of gebrekkige Factor VIII, die noodzakelijk is voor de bloedstolling is. Volgens SC Smeltzer en B. Bare in "Brunner & Suddarth's Textbook of Medical-Surgical Nursing," bloeding optreedt in de eerste plaats met letsel als de niveaus van factor VIII zijn 6 procent tot 50 procent lager dan normaal, maar spontane bloedingen is frequent met niveaus onder 1 procent . De meeste bloeding optreedt in de gewrichten van de armen en benen, waardoor verlammende gewrichtsschade. Herhaalde bloedingen in de spieren kan leiden tot atrofie (krimp). Stollingsfactor

Als bloeden optreedt, moet u onmiddellijk toepassen druk of ijs om het bloeden te stoppen indien mogelijk. Open bloeden bezuinigingen moeten worden verpakt met middelen die het bloeden te stoppen (Gelfoam, fibrine-schuim), en je moet factor VIII stollingsfactor concentraat of de recombinante vorm intraveneus toedienen. Geconcentreerde bloedproducten worden gescreend en behandeld om de overdracht van ziekten te voorkomen, terwijl de recombinante vorm (duurdere) bevat geen bloed. Stollingsfactor helpt bloedplaatjes in het bloed om een ​​stolsel te vormen en het bloeden te stoppen.

Volgens RxList, zijn zelfs kleine bloedingen meestal behandeld gedurende een tot drie dagen en meer uitgebreide bloeden kan behandeling tot twee weken nodig om herhaling van de bloeding te voorkomen. Als u een ernstig tekort, kunt u vereisen regelmatig lopende profylactische toediening van stollingsfactor twee of drie keer per week. Als u antilichamen die stollingsfactoren remmen te ontwikkelen, moet u wellicht meer doseringen.
Desmopressine

Desmopressine
(DDAVP), een synthetische vorm van het hormoon vasopressine, stimuleert de verhoogde productie van factor VIII en intraveneus of via neusspray toegediend. Desmopressine is kortwerkende (ongeveer 12 uur), dus je moet zorgvuldig worden gecontroleerd als je bloeden. Als u een lichte hemofilie, kan desmopressine adequate behandeling voor lichte bloedingen of als een preventieve methode voor de tandheelkundige behandeling of een fysieke activiteit die kan leiden tot blauwe plekken of letsel. Volgens het Nationale Hart Bloed en Long Instituut, als je desmopressine vaak gebruikt, zul je een tolerantie voor de drug te bouwen en het zal de effectiviteit verliezen, dus je moet het alleen te gebruiken voor specifieke doeleinden en niet als een routine profylaxe om het bloeden te voorkomen.

antifibrinolytica

Na een stolsel vormen, een ander proces - fibrinolyse - zorgt ervoor dat het stolsel af te breken, en dit proces wordt versneld als u hemofilie; dus je kan ook ontvangen antifibrinolytica, zoals tranexaminezuur (Cyklokapron) of epsilon aminocapronzuur (EACA), om het stolsel plaats te houden en recidiefbloedingen eenmaal bloedingen opgetreden voorkomen. Antifibrinolytics zijn orale medicatie en worden vaak gebruikt als profylaxe tegen bloedingen voorkomen voordat tandheelkundige werk. U kunt ook antifibrinolytica nemen als je neusbloedingen (epistaxis) of zware menstruatie (menorragie) hebben herhaald.