Hemangioom Syndroom

Hemangioom syndroom is ook bekend als hemangioom trombocytopenie syndroom. In de zeldzame gevallen dat deze ziekte manifesteert , is het meest vaak bij zuigelingen . Deze ziekte heeft betrekking op de groei van tumoren in de bloedvaten ( hemangioom ) , wat leidt tot een afname in bloedplaatjes ( trombocytopenie ) . Hemangioom syndroom is een levensbedreigende ziekte, en mensen die last hebben van extreme gevallen van hebben gemiddeld een 70 procent kans om te overleven . Identificatie

In 1940 eerst onderzocht Dr Haig Haigouni Kasabach en dr. Katharine Krom Meritt hemangioom syndroom. Hun namen werden ter ere van hun waardevolle medische bevindingen aan de ziekte verbonden , dus het is nu ook wel bekend als Kasabach - Meritt syndroom ( KMS ) . KMS is eigenlijk een combinatie van drie voorwaarden : hemangioom , trombocytopenie en consumptieve coagulopathie . Alle drie moeten aanwezig zijn in de patiënt voor hem te worden gediagnosticeerd met KMS zijn.
Hemangioma

Hemangioma wordt gekenmerkt door tumoren die zich ontwikkelen uit de endotheelcellen , die de cellen die de binnenkant van de bloedvaten. Zij vertegenwoordigen een type van de vele mogelijke vasculaire tumoren en zijn vaak goedaardig . Hemangioom vaak ontstaat bij zuigelingen , optredende bij een baby de eerste paar dagen of weken en dan geleidelijk steeds kleiner naarmate het kind ouder wordt. De tumoren kunnen voorkomen aan de oppervlakte van de huid , maar ze kunnen ook in inwendige organen zijn . In plaats van het oplossen , kunnen deze vasculaire tumoren kwaadaardig worden en zeer snel groeien . Deze plotselinge toename in grootte interfereert met de normale circulatie van bloed en kan gemakkelijk leiden tot andere complicaties .
Trombocytopenie

Bloedplaatjes of trombocyten zijn bloedcellen die zijn meestal verantwoordelijk voor bloedstolling . De normale hoeveelheid bloedplaatjes bij mensen varieert van 150.000 tot 450.000 per kubieke millimeter bloed . Wanneer het aantal bloedplaatjes daalt onder het normale bereik , wordt trombocytopenie zou hebben plaatsgevonden . Hoewel de artsen stellen dat deze voorwaarde niet noodzakelijkerwijs en altijd het directe gevolg van vasculaire tumoren , hemangiomen die vrij groot kan houden bloedplaatjes gegroeid en dus verminderen van het aantal van deze cellen in het bloed . De gebruikelijke uiterlijke tekenen van trombocytopenie zijn de plotselinge verschijning van blauwe plekken op de onderarmen , neusbloedingen en bloedend tandvlees .
Consumptief Coagulopathie

andere naam voor consumptieve coagulopathy wordt diffuse intravasale stolling ( DIC ) . De bloedstolling mechanismen van het vaatstelsel kan negatief reageren op de aanwezigheid van vasculaire tumoren . Deze reactie in de vorm van kleine bloedstolsels opbouw in de bloedvaten . Deze bloedstolsels beurt eten de coagulatie eiwitten en bloedplaatjes ( vandaar de naam " consumptieve " ) . Met het verlies van coagulatie eiwitten en bloedplaatjes, zullen abnormale bloeden optreden. Deze bloedstolsels blokkeren ook de normale doorstroming van het bloed in vitale organen en ervoor zorgen dat ze goed functioneert.
Behandeling

Hemangioma syndroom is een zeldzame ziekte en dus geen standaard set van richtlijnen voor de behandeling is nog niet bedacht . Verschillende oplossingen kunnen worden toegepast , maar elk heeft zijn risico . Trombocytopenie en consumptieve coagulopathie kan worden behandeld door bloedplaatjes transfusies en het gebruik van anticoagulantia , respectievelijk . De gevaren die komen met frequente transfusies omvatten overvulling en hartfalen . Om de vasculaire tumor zelf te behandelen , moet de bloedtoevoer geblokkeerd . Dit kan worden bereikt door radiologie methoden of compressie bandages . Medicijnen die kunnen worden gebruikt omvatten corticosteroïden die een soort steroïde hormoon , en alfa - interferon , die eiwitten die deel uitmaken van het immuunsysteem . Bepaalde geneesmiddelen die worden gebruikt in de chemotherapie kan ook worden gebruikt .