Eiwit Longziekten

Bepaalde mensen hebben een hoog risico voor het ontwikkelen van long ziekte als gevolg van eiwit afwijkingen die hen tekort aan long - beschermende cel ontwikkeling. Volgens de National Institutes of Health , kunnen defecte eiwitten longziekten waaronder chronische obstructieve longziekte ( COPD ) , cystische fibrose en longfibrose veroorzaken . AAT Eiwit
AAT genen kunnen verbergen tot long dysfuntion aanhoudt.

alfa - 1 - antitrypsine ( AAT ) is een eiwit in de lever die reizen door de bloedstroom naar de longen longweefsel gezond. Wanneer patiënten AAT - deficiëntie , ze zijn waarschijnlijk COPD verwerven op middelbare leeftijd . AAT -deficiëntie ontstaat wanneer onregelmatig gevormde eiwitten niet kan ontsnappen aan de lever , zodat de longen niet genoeg AAT niet ontvangen om longweefsel te beschermen. AAT genen geërfd , en veel mensen nooit beseffen dat ze het eiwittekort totdat de aandoening veroorzaakt longaandoeningen.
CFTR eiwit
A - slijm produceren eiwit veroorzaakt cystische fibrose .

Cystic fibrosis transmembraan regulator ( CFTR ) is een defect eiwit dat voorkomt in cellen die doorgangen in bepaalde organen , waaronder de longen lijn . De erfelijke cystic fibrosis gen maakt cellen CFTR maken . Het defecte eiwit verstoort de normale niveaus van zout en water in de longen veroorzaken dik en gevaarlijk slijm . Het slijm veroorzaakt longinfecties door vangen slechte bacteriën in de longen . Cystic fibrosis is een erfelijke ziekte dan kinderen en jonge volwassenen treft .
Oppervlakteactieve Proteïne C
Defecte SFTPC lijkt de oudere bevolking treffen .

Oppervlakteactieve proteïne C ( SFTPC ) wordt verondersteld een rol spelen bij de longziekte , longfibrose . Bij normaal optreden , dit eiwit gaatjes longweefsel stal en helpt bij het regelen van fluïdumdruk in de longen . Defecte SFTPC wordt geassocieerd met littekens van longweefsel , waardoor ademhalen moeilijk en het produceren van een droge hoest . Pulmonale fibrose is een ernstige ziekte die vaak wordt gediagnosticeerd op oudere leeftijd.
Osteopontine Protein
OPN - deficiënte muizen konden COPD symptomen te overwinnen .

Osteopontine ( OPN ) is een eiwit dat zich uitdrukt in inflammatoire long aandoeningen en ziekten . Het eiwit interageert met vele celoppervlak receptoren waaronder die betrokken bij botgroei , ontsteking en wondgenezing . OPN is ook aangetoond dat de effecten van auto-immuunziekten verergeren . Onderzoekers aan de Universiteit van Texas - Houston Medical School voerde een studie die OPN - deficiënte muizen vatbaar voor COPD toonde konden COPD symptomen na verlaging van het eiwit te voorkomen . Het verslag van de studie , gepubliceerd in het FASEB Journal in 2010 , toonde ook verhoogde niveaus van OPN onder patiënten met COPD .
Clinical Trials

De American Lung Association meldt klinische studies zijn aan de gang om nieuwe drug therapieën ontdekken eiwit afwijkingen die kunnen leiden tot long- dysfunctie en ziekte te voorkomen . De vereniging meldt ook dat een van de grootste web-based klinische trial gegevens organisaties helpen met deze inspanning is CenterWatch in Boston .