Degeneratieve White Matter ziekte van de hersenen

Witte stof van de hersenen bestaat uit bundels van axonen , langwerpige zenuwcel vezels die zijn bedekt met een vettige witte substantie bekend als myeline . Axonen functioneren als een transport route voor zenuwsignalen en myeline fungeert als een isolerende coating die zorgt voor een grotere snelheid van signaaloverdracht , volgens The Myelin Project . Degeneratieve ziekten van de witte stof van de hersenen zijn die waarin myeline wordt vernietigd en zenuwsignalen worden onderbroken . Deze demyeliniserende ziekten kunnen een grote verscheidenheid van symptomen en kunnen variëren in hun ernst van mild tot fataal . Erfelijke ziekten

Demyeliniserende ziekten kunnen worden ofwel verworven of erfelijke . De erfelijke aandoeningen , gezamenlijk bekend als de leukodystrophies , van genetisch tekortkomingen bij de myeline wordt geproduceerd door het lichaam , volgens The Myelin Project . Myeline schade wordt ook gezien in fenylketonurie of PKU , een erfelijke stofwisselingsziekte waarbij het lichaam niet in staat is om het essentiële aminozuur fenylalanine kunnen benutten.
Verworven Ziekten

De meest gemeenschappelijk verworven demyeliniserende ziekte multiple sclerose of MS . MS wordt gedacht dat een auto-immuunziekte waarbij het ​​lichaam aanvallen zijn eigen myeline , waardoor schade en littekens . De oorzaak van MS is niet bekend , maar wordt gedacht aan een combinatie van een genetische aanleg en een milieutrekker dat het begin van de ziekte begint zijn . MayoClinic.com haalt ook neuritis optica , de ziekte van Devic , transversale myelitis en acute gedissemineerde encefalomyelitis als andere voorbeelden van verworven demyeliniserende ziekten .
Symptomen

myeline vernietiging in de hersenen kan leiden tot een groot aantal motor ( beweging) , sensorische en cognitieve symptomen . Verworven ziekte symptomen kunnen zijn visuele stoornissen , spierzwakte en spasmen , evenwichtsproblemen , verlamming , gevoelloosheid en tintelingen , pijn , hoofdpijn , beslaglegging, en cognitieve achteruitgang , volgens MayoClinic.com . Genetische demyeliniserende ziekten worden gekenmerkt door het nalaten te bloeien en normaal ontwikkelen in de kinderschoenen , wat leidt tot visie en gehoorverlies , spasmen en geestelijke achteruitgang .
Behandelingen

Behandelingen variëren, afhankelijk van de aard van de ziekte , maar de meeste aandacht voor het behandelen van de symptomen van de ziekte, behandelingen zijn niet beschikbaar . Behandelingen opties zijn medicijnen om pijn te verlichten en steroïden om de ontsteking te verminderen . Disease - modifying drugs voor MS zijn beschikbaar en worden verondersteld om de ernst van myeline schade na verloop van tijd verminderen , volgens de National Multiple Sclerosis Society . PKU kan worden gecontroleerd door het volgen van een streng , levenslange dieet dat is laag in fenylalanine . Adrenoleukodystrofie of ALD , wordt soms met succes verhinderd presymptomatische kinderen met een combinatie van plantaardige oliën bekend als olie Lorenzo's , volgens The Myeline Project .
Prognose

Prognoses voor demyeliniserende aandoeningen zijn zeer variabel . De leukodystrofieën hebben over het algemeen slechte resultaten de dood tot gevolg in de kindertijd . Andere aandoeningen die goed kunnen worden gecontroleerd , zoals PKU , hebben het potentieel resultaat van een normaal leven vrij van symptomen. Voor verworven ziekten zoals MS , de ernst van de ziekte is inconsistent van geval tot geval , sommige mensen ervaren relatief weinig klachten en volledig herstellen van hen , terwijl anderen zijn onderhevig aan permanente schade resulteert in verlies van gezichtsvermogen , verlamming en zelfs de dood , volgens de National Multiple Sclerosis Society .