Oorzaken van chronische granulomateuze Ziekte

Chronische granulomateuze ziekte is ook bekend als fatale granulomatose of kindertijd en progressieve septische granulomatose , volgens het Amerikaanse National Library of Medicine . Chronische granulomateuze ziekte , of CGD , is een aandoening die wordt geërfd waarbij cellen van het immuunsysteem genoemd fagocyten niet werken zoals ze zouden moeten. Dit kan leiden tot constant infecties . Oorzaken

Als onderdeel van de witte bloedcellen die deel uitmaken van het immuunsysteem, fagocyten zijn cellen die bacteriën en vreemde voorwerpen die in de bloedbaan te doden. Wanneer deze cellen niet alle bacteriën of schimmels die in de bloedbaan , herhaalde infecties die kan duren voor langere tijd doden veroorzaakt . Deze infecties kunnen variëren van klein tot groot stafylokok infecties die nemen over het hele lichaam en veroorzaken grote schade die ziekenhuisopname vereist .
Symptomen

huid abcessen met furunkels of pus , rectale abcessen en pneumonie veroorzaakt door terugkerende bacteriën . Zwellingen van de lymfeklieren in de hals en abcessen gevormd rond de hals komen vaak voor . Impetigo is een besmettelijke huidinfectie die blaren maakt en zweren die jeuken , is ook een veel voorkomend symptoom van CGD . Dr Lawrence Wolfe zegt dat deze ziekte normaal sterftecijfers in de jaren '20 en '30 van de jaren van het leven van de patiënt bereikt. Osteomyelitis en sepsis zijn ook vaak te vinden symptomen .
Cures

Volgens Wolfe , meer dan tweederde van alle CDG gevallen worden overgenomen van de X - gekoppelde gebreken , en 86 procent van deze patiënten zijn mannetje. Antimicrobiële prophylaxism , dat een agressieve behandeling van infecties , kan worden gezien als de ziekte vroeg wordt gevonden . Hematopoietische stamceltransplantaties , of HSCT , worden gedaan vanuit een menselijk leukocyt antigen , of HLA . Een donor met bloedgroep de patiënt kan worden gebruikt om deze ziekte te genezen , maar de morbiditeit voor de ontvanger hoog dat deze behandeling is vaak niet uitgevoerd .
Medicijnen

Bactrim of TMP - SMZ worden oraal gegeven om te helpen het lichaam ontdoen van bacteriële infecties , zonder verhoging van het aantal schimmelinfecties . Als sulfa drugs zijn een allergie voor de ontvanger , kan TMP of cefalosporinederivaten dagelijks gegeven worden . Ketoconazol kan worden gegeven om te helpen vechten tegen de schimmelinfecties die niet worden gedood door Bactrim . Toxiciteit niveaus in gevorderde gevallen laag te houden , moet coriconazole en posaconazol worden gegeven voor schimmelinfecties , hoewel verminderde nierfunctie is een neveneffect . In de longen of de lever abcessen , moet postoperatieve antibiotica worden gegeven om te helpen omgaan met de operatie om de abcessen debulk . Hoge dosis interferon - gamma kan helpen met infecties , alsmede IV antimicrobiële therapieën . De meest begunstigde behandeling van alle gevallen is een lage dosis corticosteroïden , die kunnen worden gegeven voordat biopsies worden voltooid vanwege het hoge slagingspercentage .
Bijwerkingen

De zijkant effecten van de medicijnen gegeven aan CGD range genezen van hoofdpijn en misselijkheid tot dubbel zien en duizeligheid . Deze bijwerkingen verschillen van medicatie tot medicatie en van patiënt tot patiënt. Niet alle patiënten die dezelfde medicatie dezelfde bijwerkingen , indien van toepassing op alle . Voor bepaalde medicijnen , zal een arts moeten bloedspiegels voor de leverfunctie en nierfunctie controleren indien deze geneesmiddelen worden genomen voor een langere periode van tijd.