Wat is de prognose van Hemofilie

De prognose voor personen die lijden aan hemofilie is drastisch veranderd in de vele jaren dat de ziekte is erkend , onderzocht en gedocumenteerd . De oorzaak , soorten en niveaus van ernst , dat bij de ziekte werden niet altijd begrepen , maar de tol nam op de slachtoffers was . Misschien wel de meest interessante documentatie van deze aandoening bloeden , en de effecten die het heeft op de mensen die er last van hebben , kan worden gevonden tussen de bladzijden van de geschiedenis . Hemofilie wordt ook wel aangeduid als Royal Disease . Engeland Koningin Victoria (1837-1901) was een drager van de hemofilie -gen en gaf het door aan haar kinderen en vervolgens , haar kleinkinderen . Sommige mannelijke familieleden stierven aan hersenbloedingen in hun vroege jaren '30 , anderen leefden langer , maar waren niet goed . Victoria's dochters , Alice en Beatrice , waren dragers en introduceerde het naar de Spaanse en Duitse koninklijke bloedlijnen toen ze trouwden in de gezinnen en had kinderen . Het bevorderen van de verspreiding van hemofilie , Victoria's kleindochter trouwde met de tsaar van Rusland. Ze schonk het leven aan een zoon hemofilie , Alexei . De prognose bleek exponentieel erger dan iemand had kunnen denken zijn; het een heel land getroffen . Een paleis monnik Raspoetin , was de enige persoon in staat om Alexei helpen met zijn pijn . Rasputin won grote gunst met de familie en langzaam kreeg macht over het gezin. Deze winst in kracht , in combinatie met de koninklijke familie preoccupatie met de gezondheid van Alexei , behoorden tot factoren die tot de Russische revolutie in 1917 . Feiten

Er zijn drie soorten van hemofilie : type A, B en zeldzaam type C. Dit overmatig bloeden stoornis kan mild , matig of ernstig zijn. Ongeveer 18.000 Amerikanen hebben hemofilie en maar liefst 400 baby's worden geboren met de bloedziekte jaarlijks . Hemofiliepatiënten bloeden langer dan gebruikelijk , omdat hun bloed ontbreekt vitale stollingsfactoren . Zij ervaren interne bloeden in gewrichten van het lichaam ( hemarthroses ) , wat resulteert in schade aan de gewrichten of verlammende hen. Zij kunnen interne bloeden ervaren in organen. Als dit ongecontroleerde bloeden vaak voorkomt , zal de prognose slecht zijn , en de patiënt kan sterven .
Type A Prognose

De National Heart Lung and Blood Institute stelt dat negen van de 10 hemofiliepatiënten type A hemofilie en zeven van de 10 van deze personen ernstige hemofilie . Soort hemofilie A is de meest voorkomende vorm van hemofilie . Twintig procent van deze individuen ontwikkelen inhibitor antilichamen die de effectiviteit van de behandeling verminderen . Ze zijn meer vatbaar voor infecties bloed die kan leiden tot vroege dood . Ze hebben meer kans om te worden verlamd vanaf hemarthroses . Ze worden geconfronteerd met de minst hoopvolle prognose van alle van de hemofilie types.
Type B Prognose

soort hemofilie B , ook wel bekend als de ziekte van Kerstmis , is goed voor 12 15 procent van hemofilie gevallen . Dit type is gekoppeld aan erft een problematische x chromosoom . Ze zijn minder kans op ernstige hemofilie en hebben een betere prognose . Vijftig procent van het type B hemofiliepatiënten ontwikkelen inhibitor antilichamen. De effectiviteit van behandelingen worden gecompromitteerd , zoals bij type A en behandeling gecompliceerd . Deze individuen riskeren ook infectie en hemarthroses . Deze complicatie kan bijdragen tot een vroege dood .
Type C Prognose

soort Hemofilie C komt voor bij 5 tot 8 procent van de mensen gediagnosticeerd met de bloedziekte . Aetna InteliHealth stelt dat hemofilie is goed als een uitsluitend mannelijke ziekte ; echter kunnen vrouwen worden gediagnosticeerd met type C hemofilie . Type C is niet gekoppeld aan het X-chromosoom , zodat dit type kan worden doorgegeven van beide ouders aan de dochter .
Overwegingen

Voor de jaren 1950 , mensen met alle soorten hemofilie kregen een zeer slechte prognose ; levensverwachting was 30 jaar bij de meeste, maar velen stierven in de kindertijd. Vanaf de vroege jaren 1950 tot 1965 , werden hemofiliepatiënten met milde tot matige hemofilie een iets betere prognose . Toch hebben veel met de ernstige stierf in de kindertijd, jong volwassenheid of kreupel waren te wijten aan hemarthroses . In 1965 werd ontdekt dat de precipitatie van ontdooide plasma was hoog in een stollingsfactor essentieel voor hemofiliepatiënten . Door de jaren 1970 werd de behandelingen onderdeel van het dagelijkse leven thuis waardoor hemofiliepatiënten veel meer vrijheid en een langere levensduur .

Volgens de National Hemofilie Foundation, 50 procent van hemofiliepatiënten met HIV in de jaren 1980 als gevolg van bedorven bloedproducten . Duizenden stierven . Strengere richtlijnen en testen herstelde de veiligheid van de bloedvoorziening . Recente technologie maakt stollingsfactoren worden gecreëerd in een laboratorium , het omzeilen van de behoefte aan menselijke donatie. Kinderen geboren met hemofilie hebben tegenwoordig een gunstige prognose ; behoudens complicaties , kunnen ze verwachten een actieve en lang leven .