Pathofysiologie van Sickle Cell Ziekten

Sikkelcelziekte is een erfelijke bloedziekte die bijna 70.000 Amerikanen , van wie de meesten zijn van Afrikaanse afkomst beïnvloedt. Een aantal verwante aandoeningen zijn gecategoriseerd onder sikkelcelziekte , met inbegrip van sikkelcelanemie en bèta- thalassemie . Trait vs Ziekte

Sikkelcelziekte ontstaat wanneer beide ouders een sikkel cel of andere abnormale eigenschap ( zoals hemoglobine C ) . Als een van de ouders drager is , is er een 50 % kans op het doorgeven van de eigenschap. Als beide ouders drager zijn is er een risico op een kind met de ziekte 25 % .
Sickling van rode bloedcellen

abnormale hemoglobine in aangetaste bloedcellen zorgt ervoor dat ze op een sikkel of een halve maan vorm, waardoor hun passage door de bloedvaten voorkomt te nemen . Dit leidt tot klonteren en verstopping , verzwakt doorbloeding , pijn en weefselbeschadiging .
Anemie

Normale rode bloedcellen duurt ongeveer 120 dagen , maar sickled cellen vervallen na een gemiddelde van 16 . Deze snelle verslechtering van de rode bloedcellen draagt ​​bij aan bloedarmoede .
Groei en Ontwikkeling

Volgens een studie uitgevoerd aan de Vanderbilt University Medical Center en gepubliceerd in 2009 , kinderen die sikkelcelanemie groei ervaring vertragingen en ontwikkelen in een trager tempo dan hun leeftijdsgenoten
levensverwachting

De gemiddelde levensverwachting voor iemand die lijdt aan sikkelcelziekte is 42 en 48 voor mannen en vrouwen respectievelijk . Er is geen bekende behandeling voor sikkelcelanemie , maar vele behandelingsmogelijkheden bestaan ​​om te helpen beheren .