Wat zijn Giant Bloedplaatjes

? Bloedplaatjes die groter zijn dan normaal , tot 10 procent groter dan normaal , worden beschouwd als reus of geplet bloedplaatjes. Normale grootte bloedplaatjes variëren 1,5-3,0 micrometer of micrometer in diameter en grote bloedplaatjes , groter dan 7 urn , van 10 tot 20 urn in diameter. Giant bloedplaatjes syndroom komt ook de Bernard - Soulier syndroom , een zeldzame genetische afwijking in patiënten met deze plaatjes . Deze abnormale bloedplaatjes beïnvloeden het stollingsproces , wat resulteert in bloeden aandoeningen en langdurig bloeden afleveringen . Bernard- Soulier Syndroom

Bernard- Soulier syndroom of B - SS , komt meestal in de kindertijd of vroege kindertijd . Een zeldzame , genetische bloeden aandoening veroorzaakt door ongewoon gevormde of reus bloedplaatjes , het syndroom voorkomt stolling als de plaatjes niet de mogelijkheid om zich te houden aan de benadeelde wanden van de bloedvaten , een belangrijk aspect in de vorming van een stolsel in de wond . Deze afwijking leidt tot overmatig bloeden .
Symptomen

Het syndroom begint meestal in de kindertijd of vroege kindertijd en veroorzaakt neusbloedingen , bloedend tandvlees en in sommige gevallen , blauwe plekken . Problemen die later optreden zijn die in verband met de menstruatie , een operatie , maagzweren en trauma . Het syndroom wordt meestal verdacht vroeg , als kinderen met het syndroom hebben problemen met langdurige bloeden .
Oorzaken

Het gen dat draagt ​​het syndroom wordt overgeërfd en zendt in de " autosomaal recessief patroon , " wat betekent dat het zeldzame en dat de bijdragen van beide ouders van het gen voor het kind. Volgens een artikel door David Perlstein , MD , is het syndroom verondersteld te hebben plaatsgevonden in minder dan een punt 1 miljoen mensen en is door een defect in bloedplaatjes glycoproteïne .
Diagnose

Diagnose van B - SS gebeurt meestal nadat de patiënt zoekt behandeling voor bloedingen . Zuigeling jongens met overmatig bloeden na besnijdenis of oudere kinderen die langdurig bloeden na het verliezen van een tand worden het meest verwacht van het hebben van gigantische bloedplaatjes syndroom of B - SS . Een speciale laboratoriumtest bevestigt de aanwezigheid van de ziekte .
Behandeling

Er is geen remedie voor gigantische bloedplaatjes syndroom of B - SS , maar studies zijn aan de gang . Bovendien zijn er geen specifieke behandelingen voor de ziekte . Patiënten met B -SS moet aspirine , ibuprofen , naproxen of eventuele medicijnen die interfereren met stolselvorming te voorkomen . Als de patiënt ernstige bloeden episode , zijn bloedtransfusies nodig . Artsen raden gediagnosticeerde patiënten om alle contactsporten te vermijden . Omdat bloedarmoede is een zorg voor mensen met een B -SS , is een dagelijks ijzersupplement als goed geadviseerd .