De ziekte van Tay-Sachs is een autosomaal recessieve genetische aandoening, wat betekent dat beide kopieën van het gen dat verantwoordelijk is voor de productie van het enzym hexosaminidase A (HEXA) moeten worden gemuteerd om de ziekte te laten ontwikkelen. Als zodanig treft de ziekte van Tay-Sachs mannen en vrouwen in gelijke mate, aangezien er geen geslachtsvoorkeur aan de aandoening is verbonden.