Glucose Storage Disease

Glucose opslag ziekte , ook wel bekend als glycogeenstapelingsziekte , valt onder de categorie van een stofwisselingsziekte volgens de Vereniging voor glycogeenstapelingsziekte . Daarom glucose opslag ziekte maakt het moeilijk voor het lichaam te breken voedsel en het omzetten in energie. Wanneer glucose wordt opgeslagen , is het omgezet in glycogeen in het lichaam . Glycogeenstapelingsziekten specifiek maken het moeilijk voor het lichaam te slaan en te gebruiken glycogeen . Er zijn veel verschillende soorten glycogeenstapelingsziekte . Type I Glyocgen Storage Disease

Vijfentwintig procent van glycogeenstapelingsziekte gevallen in Europa en de Verenigde Staten zijn Type I glycogeenstapelingsziekte . Per 100.000 geboortes , zal ongeveer een kind worden gediagnosticeerd met type I glycogeenstapelingsziekte . Symptomen van deze ziekte zijn een lage bloedsuikerspiegel of hypoglykemie , en een vergrote lever . Met Type I glycogeenstapelingsziekte , het enzym dat nodig is om af te breken glucose in de lever is eigenlijk ontbreekt . Mensen met deze aandoening hebben een moeilijke tijd houden hun bloedsuikerspiegel te hoog volgens de Vereniging voor glycogeenstapelingsziekte .
Type II glycogeenstapelingsziekte

Type II Glycogeenstapelingsziekte ziekte , ook wel bekend als Acid maltasedeficiëntie of ziekte van Pompe is een autosomaal recessief erfelijke ziekte die het gevolg is van de maltase enzym niet goed functioneert . Lysosomen zijn organellen in cellen die helpen afbreken van glucose met behulp van maltase . Het probleem met Type II GSD is dat lysosomen niet kunnen breken glycogeen in glucose door het ontbreken van maltase in de cel . Type II GSD kunnen worden behandeld met enzym vervangende therapie die helpt vervangen maltase in het lichaam . Een van de eerste symptomen die gepaard gaan met deze ziekte is een gebrek aan spierkracht volgens de Vereniging voor glycogeenstapelingsziekte .
Type III glycogeenstapelingsziekte

Type III glycogeenstapelingsziekte gevolg is van een van de activiteit van het enzym glycogeen debrancher ( GDE ) volgens de Vereniging voor glycogeenstapelingsziekte . Glycogeen debrancher enzymen helpen breken glycogeen in glucose . Afwezigheid van dit enzym leidt tot hypoglykemie of een lage bloedsuikerspiegel . Bij deze ziekte wordt glycogeen slechts gedeeltelijk afgebroken waardoor glycogeen opgeslagen in organen van het lichaam in plaats van in de lever .
Type IV glycogeenstapelingsziekte

Type IV glycogeenstapelingsziekte is een van de meest ernstige vormen van GSD . Type IV GSD leidt glycogeen gevormd dat extreem lange buitenste takken heeft wegens het ontbreken van een vertakkingsenzym . Hierdoor wordt glycogeen niet zoveel opgeslagen in organen van het lichaam. Echter glycogeen dat wordt opgeslagen daadwerkelijk aangevallen door het immuunsysteem samen met de weefsels die de glycogeen opgeslagen inch Dit leidt tot cirrose of schrikken van de lever en andere organen en spieren , volgens de Vereniging voor glycogeenstapelingsziekte . Type IV glycogeenstapelingsziekte kan soms worden behandeld met een levertransplantatie .
Type V glycogeenstapelingsziekte

Volgens de Vereniging voor glycogeenstapelingsziekte , Type V Glycogeenstapelingsziekte ziekte komt voor wanneer het fosforylase enzym ontbreekt . Zonder dit enzym kan glycogeen in skeletspieren niet worden vrijgegeven in de vorm van glucose om energie te leveren . Mensen met een Type V glycogeenstapelingsziekte hebben een zeer moeilijke tijd deel te nemen aan fysieke activiteiten vooral anaërobe activiteiten .