Gorham 's Bone Vanishing Ziekte

De uiterst zeldzame aandoening van verdwijnende botziekte wordt ook wel de ziekte van Gorham's , na LW Gorham die in het beschrijven van de toestand in de oktober 1955 uitgave van de Amerikaanse versie van het Journal of Bone and Joint Surgery met AP Stout toegetreden . De ziekte kan elk bot effect en produceert precies het symptoom de naam al aangeeft . Geen behandeling voor vanishing botziekte bestaat, maar sommige medicijnen kan de progressie van de ziekte te vertragen . Oorzaak en beschrijving

meeste gevallen van verdwijning botziekte hebben geen bekende oorzaak . De ziekte treedt meestal tijdens de kindertijd of vroege volwassenheid en kan zich uiten nadat een patiënt lijdt aan een been blessure . Wanneer de ziekte begint , een tumor -achtige groei van bloed-of lymfevaten genoemd angioma begint begroeiing en het vervangen van de botmassa . De angioma vervangt typisch slechts een enkel bot , maar kan uitgroeien tot omliggende zachte weefsel, zoals spieren , verzwakking van die structuren .
Symptomen

Mensen met verdwijnende botziekte heeft , in wezen , een enkel symptoom : de aangetaste bot verdwijnt in de loop van vele jaren en soms decennia. Patiënten voelen geen pijn van ofwel het verdwijnen van het bot of de groei van de angioma . Echter , mag de getroffen botten geleidelijk zwakker als het verdwijnt geworden . Dit kunnen patiënten te maken met perspectief botziekte meer kans op fracturen.
Bones Getroffen

Een overzichtsartikel gepubliceerd in het nummer van het tijdschrift Orthopedie maart 2008 categoriseert elk van de 191 gevallen been vanishing ziekte die clinici gerapporteerd in de wetenschappelijke literatuur sinds 1838 . Beenderen van het gezicht , schouders , armen en handen zijn het meest getroffen door de ziekte . Gevallen van verdwijnende botziekte hebben ook betrekking op de schedel , wervelkolom, borst , bekken , benen, voeten en tenen .
Mogelijke complicaties

Wanneer een bot verdwijnt van een patiënt lichaam , kan de patiënt worden gelaten met een misvorming , verminking of handicap . Zo zal een patiënt die een schedel plaat of een jukbeen verliest een gezichtsmisvorming hebben , terwijl een patiënt die een spinale wervel verliest beperkte mobiliteit kunnen hebben . Een verdwijnende botziekte factsheet gepubliceerd door het Medical College of Wisconsin merkt op dat patiënten die bot verliezen rond vitale organen , zoals een rib afscherming een long , kan schade aan de voorheen beschermde orgel ervaren. De vernietiging van de schedel platen en de groei van een angioma in de hersenen kan fataal zijn .
Behandelingen

Vanishing botziekte stopt vordert bij veel patiënten na alle of de meeste van het getroffen been verdwenen . Artsen hebben veel behandelingen geprobeerd te vertragen of om te keren verdwijnen botziekte voordat hij stopt op zijn eigen, maar met weinig succes . Een lijst van poging therapieën , gereproduceerd in het Internet Journal of Orthopedische Chirurgie , omvat : " chirurgische excisie met bottransplantatie en prothese , straling , en de toediening van vitamine D , androgenen , aminozuren , bijnier extracten, calcium , fluoride , calcitonine en bisfosfonaten . " Alleen radiotherapie , calcitonine ( bijv. Miacalcin van Novartis ) en bisfosfonaten , zoals alendronaat (bijvoorbeeld Fosamax van Merck ) en ibandronaat ( bijv. Boniva van Roche ) hebben bewezen enigszins effectief . Deze behandelingen werken het beste wanneer toegediend aan de jongste patiënten .