Mediterrane koorts bij kinderen

Familiaire mediterrane koorts is een inflammatoire aandoening die tal van symptomen bij de mensen die het treft veroorzaakt. Het is niet een besmettelijke ziekte , maar eerder een erfelijke ene , en manifesteert zich meestal bij kinderen vóór de leeftijd van 18 . Hoewel het ongeneeslijk is dankzij de genetische oorsprong , het is goed te behandelen en de prognose is over het algemeen positief als behandelingen worden gevolgd . Oorzaken en Etymologie

familiaire Middellandse koorts wordt veroorzaakt door een mutatie op chromosoom 16 in een gen bekend als MEFV . De MEFV gen bevat de code voor een eiwit genaamd pyrin , die verantwoordelijk is voor het reguleren van ontsteking in het lichaam . Zonder pyrin , kan ontstekingsreacties groeien uit de hand . Mediterreanean Familial Fever dankt zijn naam aan het feit dat het veel , veel vaker voor bij Arabieren en joden van Noord-Afrika , maar ook in Armeniërs .
Symptomen van de ziekte bij kinderen

Familiaire mediterrane koorts veroorzaakt systemische ontsteking , en dit leent zich voor een groot aantal symptomen bij kinderen . Verreweg de meest voorkomende symptoom is buikpijn , ervaren door meer dan 80 percent van kinderen met de ziekte . Pijn en artritis borst bij meer dan 40 procent van de kinderen , met ernstige spierpijn ( myalgie ) , huiduitslag , terugkerende koorts en zwelling van het scrotum ( bij mannen ) die veel kleinere aantallen patiënten ( 3 tot 12 procent ) . Zeer kleine aantallen kinderen ervaren orgel kwesties zoals nier-of lever complicaties .
Diagnose

algemeen , diagnose van Familiaire mediterrane koorts is uitsluiting , in die test worden uitgevoerd om uit te sluiten andere mogelijke oorzaken van de ontsteking veroorzaakt door de ziekte. Als alle andere mogelijke alternatieven zijn uitgeput , kan een diagnose worden gesteld . Sommige bloedonderzoeken kunnen ook worden gebruikt tijdens een inflammatoire aanval , de aanwezigheid van bepaalde stoffen of proteïnen in het bloed worden beïnvloed . Chromosoomanalyse kan ook helpen bij de diagnose .
Behandeling van de ziekte bij kinderen

Want het is een erfelijke ziekte, is er geen bekende remedie voor Familiaire mediterrane koorts . Elke behandeling ondergaan beoogt de symptomen , niet de oorzaak verlichten. Anti - inflammatoire middelen worden vaak gebruikt tijdens een aanval ontsteking te verminderen totdat de patiënt weer comfortabel . De jicht medicatie colchicine is aangetoond dat sterk verbeteren van de levenskwaliteit van zowel kinderen als volwassenen met de ziekte , verminderen van de frequentie en de ernst van aanvallen . Hoe colchicine werkt systemisch symptomen van de ziekte te verminderen is onbekend.
Prognose

Familiaire mediterrane koorts is een genetische aandoening , zodat de behandeling wordt gedaan om de symptomen te verminderen en niet te genezen de aandoening zelf . Desondanks kunnen de kinderen met de aandoening worden verwacht dat volledige en productieve leven te leiden met weinig interferentie van aanvallen van de ziekte als het voorgeschreven behandelingsschema goed wordt gevolgd . De ziekte veroorzaakt zelden complicaties of overlijden , maar het is gebeurd . In het algemeen , colchicine en aanvullende anti -inflammatoire behandeling is genoeg om kinderen en volwassenen comfortabel in hun leven te houden .