Hoe te identificeren Klippel Trenaunay Syndroom

Klippel Trenaunay syndroom ( KTS ) is een combinatie van verschillende vasculaire malformaties . Het is een syndroom bestaat uit een lymfatische misvorming, port vlek moedervlek , en benige overgroei . Eerst ontdekt in 1900 door Franse artsen Klippel en Trenaunay , werd de toestand beschreven als een syndroom dat botten van de patiënt in hun ledematen en zacht weefsel beïnvloedt . In 1907 , andere arts genaamd Parkes Weber toegevoegde extra bevinding die sommige patiënten met een arterioveneuze malformatie naast het bot en zacht weefsel afwijkingen bevat . Deze additionele bevinding ingesteld op de ontdekking van Klippel Trenaunay Weber syndroom , ook bekend als Parkes Weber syndroom ( KTWS ) , door de extra misvorming . Terwijl de namen zijn vrijwel hetzelfde, er is een groot verschil tussen Klippel Trenaunay Syndroom en Klippel Trenaunay - Weber syndroom . Beide voorwaarden moeten worden gediagnosticeerd door een deskundige arts die is getraind op het omgaan met een dergelijke voorwaarde . De eerste stap in het zijn deskundig is te weten hoe te diagnosticeren KTS en KTWS op basis van de patiënten uiterlijk en /of symptomen . Omdat KT ziet er identiek aan andere voorwaarden op het eerste gezicht , er zijn andere zaken op de hoogte van verdere schade of verhoogde morbiditeit bij de patiënt te voorkomen . Instructies
1

Een van de eerste opvallende kenmerken van KT -syndroom is een capillair hemangioom , bekend als een port vlek . Wijnvlekken zijn moedervlekken die in het getroffen gebied van het lichaam. Na verloop van tijd kunnen deze moedervlekken veranderen en een diepere kleur ( donker rood of paars ) . Wijnvlekken niet groeien of krimpen ( andere vormen van hemangiomen zal groeien en vervolgens te verminderen in omvang ) . Kopen van 2

Spataderen en gelokaliseerde pijn zijn identifiers van KT syndroom. Hoewel niet altijd gezien bij de geboorte , zal deze aders beginnen te verschijnen in de tijd . Gelokaliseerde pijn kan als gevolg van verhoogde druk in de aderen . Deze variscosities kunnen oppervlakkig zijn ( die zal helpen om een ​​juiste diagnose te krijgen van een arts ), of ze kunnen worden in de diepere veneuze systeem .

Specifieke 3 tot KTWS , het bewijs van arteriële betrokkenheid kan worden gevonden. In het getroffen ledemaat , kan een pulserende geluid of lubb dub ( zoals het geluid van het hart door middel van een stethsoscope ) worden gehoord. Dit is een eerste indicatie dat het bloed pompt in gebieden van het lichaam dat het niet mag worden in de regel gedwongen . Levensbedreigende problemen met deze omvatten hartfalen , en losse bloedstolsels in de bloedstroom .
4

opmerken grote bot misvormingen of overgroei is een eerste identificatiemiddel van KTS . Deze overgroei kan een hele ledemaat , of alleen cijfers ( bijvoorbeeld de tenen of vingers ) . Soms kan het been feite kleiner dan de normale ledematen zijn .
5

Aanvullende indicatoren zijn dubbele vingers of tenen , zweren ter plaatse van de moedervlek , trombose en infecties als gevolg van de plaats van de aandoening .