Spherocytosis Oorzaken

spherocytosis is een vorm van hemolytische anemie , een aandoening waarbij het lichaam vernietigt eigen rode bloedcellen , te verwijderen uit de bloedbaan voortijdig . Er zijn twee basistypen van spherocytosis , erfelijke en verworven . Beide resulteren in de productie van abnormale rode bloedcellen en behandeld op dezelfde wijze . De Wanorde

spherocytosis is een bloedziekte die wordt gekenmerkt door de productie van abnormaal gevormde rode bloedcellen . Normale rode bloedcellen hebben de vorm van een binnenbuis van soorten , hoewel zij concaaf in plaats holle , in het midden . Wanneer een persoon sferocytose , het membraan dat de rode bloedcellen omvat defect , waardoor de cellen bolvormig in vorm , in plaats van gebogen inch Cellen met deze vorm zijn buitengewoon breekbaar , maar nog steeds kan functioneren in de bloedsomloop . Het is dat de problemen beginnen te ontwikkelen wanneer zij de milt te bereiken . De milt kan de misvormde rode bloedcellen herkennen en daarmee vernietigt . Dit proces vermindert de beschikbare rode bloedtoevoer in het lichaam en kan een aantal vervelende symptomen zoals vermoeidheid , galstenen , geelzucht , aritmie , vergroot hart en hartfalen veroorzaken.
Genetica

erfelijke spherocytosis is genetisch bepaald. Hierdoor wordt doorgegeven aan nakomelingen van hun ouders . Veroorzaakt door een recessief gen , veel ouders zijn niet eens van bewust dat ze het gebrek hebben totdat hun kinderen ontwikkelen de aandoening. De erfelijke vorm van deze aandoening wordt gekenmerkt door een tekort aan spectrin . Spectrin is een van de centrale eiwitten aan de binnenkant van het membraan van een rode bloedcel . De belangrijkste functie is het bouwen en onderhouden van de vorm van cytoskelet van de cel . Zonder voldoende toevoer van spectrin , de vorm van de cel wordt vervormd waardoor spherocytosis . Erfelijke spherocytosis is de meest voorkomende vorm van hemolytische anemie gevonden in populaties van Noord-Europese afkomst , maar kan worden gevonden tot op zekere hoogte onder alle etnische groepen .
Milieu

spherocytosis niet altijd overgeërfd . Onder bepaalde omstandigheden kan een persoon die is geboren met normale rode bloedcellen beginnen aan abnormale degenen vervaardigen. Zo hebben personen die bepaalde anti - malaria medicijnen gedurende een langere periode of die onbewust ingeslikt naftaleen kan zijn sferische rode bloedcellen produceren als gevolg van de blootstelling aan toxines . In situaties zoals deze, spherocytosis zich ontwikkelt als een verworven aandoening .
Sings & Symptomen

Een persoon met spherocytosis kan een opvallende gele verkleuring van de ogen vertonen en het ontwikkelen van een gele huidskleur. Zij kunnen ook een ongezonde bleekheid of lichte kleur en een algemeen gebrek aan pigment in de slijmvliezen of in gebieden met een zeer dunne huid , zoals de mond geven . Ook , hoewel niet merkbaar voor de gemiddelde persoon zal een medische professional algemeen kunnen de aanwezigheid van een vergrote milt detecteren . De aandoening kan geleidelijk of abrupt ontwikkelen symptomen kunnen variëren in expressie van mild tot kritische .
Outlook

De behandeling die een spherocytosis patiënt zal afhangen van de ernst van de symptomen . In de meeste gevallen is de aandoening met succes te behandelen en gecontroleerd . Milde gevallen kan geen extra behandeling na frequente monitoring nodig . Ernstige gevallen vereisen de verwijdering van de milt en de mogelijke transfusies van rode bloedcellen . Echter, zodra de milt is verwijderd , veel patiënten terugkeren naar hun normale gezondheidstoestand . De abnormale bloedcellen zijn nog steeds in omloop gedurende hun systeem , maar de complicaties die door de milt die hen aanvallen zijn opgelost .