Gorham's Bone Vanishing Disease

De uiterst zeldzame aandoening van verdwijnende botziekte wordt ook wel de ziekte van Gorham's, na LW Gorham, die in het beschrijven van de toestand in een oktober 1955 uitgave van de Amerikaanse versie van het Journal of Bone and Joint Surgery met AP Stout toegetreden . De ziekte kan elk bot bewerkstelligen en produceert precies de symptomen zijn naam impliceert. Geen remedie voor verdwijnende botziekte bestaat, maar sommige medicijnen kan de progressie van de ziekte te vertragen. Oorzaak en beschrijving

meeste gevallen van verdwijnende botziekte hebben geen bekende oorzaak. De ziekte ontstaat meestal tijdens de kindertijd of vroege volwassenheid en kan zich manifesteren na een patiënt lijdt een been blessure. Wanneer de ziekte begint, een tumor-achtige groei van bloed-of lymfevaten heet een angioma begint begroeiing en het vervangen van de botmassa. De angioma vervangt typisch slechts een enkel bot, maar kan uitgroeien tot omringende zachte weefsel, zoals spieren, verzwakking van deze structuren.
Symptomen

Mensen hotels met verdwijnende botziekte hebben, in wezen , een enkel symptoom: De aangetaste bot verdwijnt in de loop van vele jaren en soms decennia. Patiënten geen pijn voelt van ofwel het verdwijnen van het bot of de groei van de angioma. Echter, kunnen de aangetaste botten geleidelijk zwakker als het verdwijnt geworden. Dit kunnen patiënten te maken met verdwijnende botziekte meer kans op fracturen.
Bones Beïnvloed

Een overzichtsartikel gepubliceerd in het maart 2008 nummer van het tijdschrift Orthopedie categoriseert elk van de 191 gevallen van bot verdwijnende ziekte die artsen hebben gemeld in de wetenschappelijke literatuur sinds 1838. Beenderen van het gezicht, schouders, armen en handen zijn het meest getroffen door de ziekte. Gevallen van verdwijnende botziekte hebben ook betrokken de schedel, wervelkolom, borst, bekken, benen, voeten en tenen.
Mogelijke complicaties

Wanneer een bot verdwijnt van een patiënt lichaam, kan de patiënt worden gelaten met een misvorming, verminking of handicap. Bijvoorbeeld, zal een patiënt die een schedel plaat of jukbeen verliest een gezichtsmisvorming, terwijl een patiënt die een spinale wervel verliest beperkte mobiliteit kunnen hebben. Een verdwijnende botziekte factsheet gepubliceerd door het Medical College of Wisconsin merkt op dat patiënten die bot verliezen rond vitale organen, zoals een rib afscherming een long, schade aan de voorheen beschermde orgel kan ervaren. De vernietiging van de schedel platen en de groei van een angioma in de hersenen kan fataal blijken.
Behandelingen

Vanishing botziekte
stopt vordert bij veel patiënten na alle of de meeste van het aangetaste bot verdwenen. Artsen hebben geprobeerd veel behandelingen te vertragen of om te keren verdwijnen botziekte voordat hij stopt op zijn eigen, maar met weinig succes. Een lijst van poging therapieën, gereproduceerd in het Internet Journal of Orthopedische Chirurgie, omvat: "chirurgische excisie met bottransplantatie en prothese, straling, en de toediening van vitamine D, androgenen, aminozuren, bijnier extracten, calcium, fluoride, calcitonine en bisfosfonaten. " Alleen radiotherapie, calcitonine (bijvoorbeeld Miacalcin van Novartis) en bisfosfonaten, zoals alendronaat (bijv. Fosamax van Merck) en ibandronaat (bijvoorbeeld Boniva van Roche) aantoonbaar enigszins effectief. Deze behandelingen werken het beste wanneer het wordt toegediend aan de jongste patiënten.