Polen Syndroom

In het midden van de 19e eeuw , een Britse chirurg ontleed een overleden gevangene genaamd George Elt die eigenaardige symptomen , bestaande uit een reeks afwijkingen gelokaliseerd aan een kant van zijn lichaam weergegeven . De chirurg was Sir Alfred Polen , en Polen Syndrome , of zoals het ook wordt genoemd , Polen anomalie , blijft aanwezig te zijn bij patiënten vandaag. Kenmerken

Polen syndroom manifesteert zich als een afwezigheid of onderontwikkeling van de borst spieren aan een zijde van het lichaam , met zwemvliezen vingers zich in de dezelfde kant . Vier essentiële elementen zijn noodzakelijk voor een patiënt worden gediagnosticeerd met Polen Syndrome: het verkorten van de index , ring en vingers aan een zijde van het lichaam , syndactylie ( band ) op de vingers van de ene kant , hypoplasie van de hand , en het gebrek van Sternocostal gedeelten van de borstspieren aan een kant.
Oorzaken

Er is geen bevestigd of volledig begrepen oorzaak voor Polen Syndroom , zelfs na meer dan 150 jaar . Echter , artsen speculeren dat het syndroom ontwikkelt in de zesde week van de foetale ontwikkeling . Tijdens deze fase van de vingers en borstspieren zijn in ontwikkeling , dus Polen Syndroom kan tijdens deze cruciale periode ontwikkelen van een verstoring van de bloedtoevoer naar dat gebied . Artsen zijn er zeker van dat de voorwaarde niet genetische en erfelijke .
Symptomen

Naast de ontbrekende borstspieren en ingekort of zwemvliezen vingers , andere symptomen kunnen optreden met Polen Syndroom. Deze omvatten een abnormale spijsvertering , ontbrekende vingers of arm botten , en misvorming van verschillende botten in de arm aan een zijde van het lichaam. Bovendien hebben sommige met Polen syndroom worden geboren met hun hart op de rechterkant van hun lichaam in plaats van links.
Frequency

De frequentie van Polen Syndroom is bijzonder moeilijk op te sporen omdat de aandoening wordt vaak niet gemeld of gediagnosticeerd. Dus de Nationale Genome Research Institute kan alleen aangeven dat de toestand ontstaan ​​tussen 1 op de 10.000 tot 100.000 geboorten . Dit betekent dat een kind getroffen met Polen syndroom geboren elke 1 tot 10 dagen in de Verenigde Staten . Het syndroom zelf beïnvloedt jongens drie keer zoveel als meisjes en komt twee keer zo vaak aan de rechterzijde van het lichaam.
Behandeling

Gelukkig Polen syndroom kan behandeld door verschillende reconstructieve chirurgie . Zwemvliezen of gesmolten vingers kunnen worden gescheiden , en borst- of borst implantaten kunnen worden gebruikt ter vervanging van ontbrekende borstspieren na volledige lichamelijke ontwikkeling is bereikt . Daarnaast kan het kraakbeen worden bioengineered en gebruikt in de borst .