Hoe te identificeren Klippel Trenaunay Syndroom

Klippel Trenaunay syndroom (KTS) is een combinatie van verschillende vasculaire malformaties. Het is een syndroom bestaat uit een lymfatische misvorming, port wijn vlek moedervlek, en benige overgroei. Eerst ontdekt in 1900 door Franse artsen Klippel en Trenaunay, werd de toestand beschreven als een syndroom dat botten van de patiënt beïnvloedt in hun ledematen en weke delen. In 1907, een arts door de naam van Parkes Weber heeft een bijkomende bevinding dat sommige patiënten met een arterioveneuze malformatie naast het bot en zacht weefsel afwijkingen bevat. Deze additionele bevinding bracht op de ontdekking van Klippel Trenaunay Weber syndroom, ook bekend als Parkes Weber syndroom (KTWS), door de extra misvorming. Hoewel de namen zijn praktisch hetzelfde, er is een groot verschil tussen Klippel Trenaunay Syndroom en Klippel Trenaunay-Weber syndroom. Beide voorwaarden worden gediagnosticeerd door een deskundige arts die is opgeleid op het omgaan met een dergelijke voorwaarde. De eerste stap in het zijn deskundig is te weten hoe KTS en KTWS op basis van de patiënten uiterlijk en /of symptomen diagnose. Omdat KT ziet er identiek aan andere voorwaarden op het eerste gezicht, zijn er andere zaken op de hoogte van verdere schade of verhoogde morbiditeit bij de patiënt te voorkomen. Instructies
1

Een van de eerste opvallende kenmerken van KT-syndroom is een capillair hemangioom, die bekend staat als een port wijn vlek. Wijnvlekken zijn moedervlekken die in het getroffen gebied van het lichaam. Na verloop van tijd kunnen deze moedervlekken veranderen en een diepere kleur (donker rood of paars). Wijnvlekken niet groeien of krimpen (andere vormen van hemangiomen zal groeien en vervolgens te verminderen in omvang). Kopen van 2

Spataderen en gelokaliseerde pijn zijn identifiers van KT-syndroom. Hoewel niet altijd gezien bij de geboorte, zal deze aders beginnen te verschijnen in de tijd. Gelokaliseerde pijn kan als gevolg van verhoogde druk in de aderen. Deze variscosities kunnen oppervlakkig zijn (die zal helpen om een ​​juiste diagnose te krijgen van een arts) of ze kunnen worden in de diepere veneuze systeem.
3

Specifiek voor KTWS, het bewijs van arteriële betrokkenheid kan worden gevonden. In het getroffen ledemaat, kan een pulserende geluid of lubb dub (zoals het geluid van het hart door middel van een stethsoscope) worden gehoord. Dit is een eerste indicatie dat bloed pompt in gebieden van het lichaam die niet in normaal worden gedwongen. Levensbedreigende problemen met deze omvatten hartfalen, en losse bloedstolsels in de bloedbaan.
4

opmerken grote bot misvormingen of overgroei is een eerste identificatie van de KTS. Deze overgroei kan een hele ledemaat, of alleen cijfers (bijvoorbeeld de tenen of vingers). Soms kan de ledemaat zelfs kleiner zijn dan de normale ledemaat.
5

Aanvullende indicatoren zijn dubbele vingers of tenen, zweren ter plaatse van de moedervlek, trombose en infecties als gevolg van de plaats van de aandoening.