Wat zijn de orgaansystemen die worden beïnvloed door de ziekte van Huntington?

De ziekte van Huntington is een genetische hersenziekte waarvan de oorsprong voor volwassenen is en die wordt gekenmerkt door verlies van spiercontrole en voortschrijdende verslechtering van de denkprocessen. De vroege stadia van de ziekte van Huntington treffen voornamelijk het spierstelsel. Met progressieve verslechtering van het hersenweefsel vertonen andere orgaansystemen manifestaties van de ziekte. Het National Institute of Neurological Disorders and Stroke stelt dat meer dan 15.000 volwassenen in de Verenigde Staten vanaf 2010 leven met de ziekte van Huntington.

Musculoskeletaal systeem

De ziekte van Huntington heeft een grote invloed op het bewegingsapparaat vanwege hersenschade cellen, of neuronen, die de initiatie, coördinatie en vloeiendheid van beweging beheersen. De eerste symptomen van de ziekte van Huntington verschijnen meestal tussen de leeftijden van 30 tot 50, meldt het University of Utah Genetic Science Learning Center. Spiertrekkingen en gebrek aan coördinatie luiden vaak de ziekte in. Progressief verlies van de neuronen die de beweging controleren, leidt tot extra symptomen, waaronder spreekproblemen, onhandigheid, willekeurige oogbewegingen en onvrijwillige schokken.

Gebrek aan coördinatie en onvrijwillige schokken, of chorea, leiden tot een verhoogd risico op vallen en gebroken botten. In de gevorderde stadia van de ziekte van Huntington laat verlies van gecontroleerde spierfunctie patiënten niet in staat om de taken van het dagelijks leven uit te voeren, zoals zichzelf voeden, aankleden, baden en wandelen. Mensen met de late ziekte van Huntington zijn vaak bedlegerig en niet in staat om te spreken.

Digestive System

De ziekte van Huntington heeft een nadelig effect op het spijsverteringsstelsel. Verlies van spiercontrole veroorzaakt kauw- en slikproblemen. De American Speech-Language-Hearing Association merkt op dat mensen met de ziekte van Huntington meestal problemen hebben om voedsel en vloeistoffen in de mond te houden, waardoor ze voedsel uit de mond kunnen slikken en opruimen. Ongecoördineerde activiteit van de slokdarm, die voedsel van de mond naar de maag transporteert, leidt vaak tot regurgitatie van ingeslikt voedsel. Eetproblemen resulteren in geleidelijk gewichtsverlies, een kenmerkend symptoom van gevorderde ziekte van Huntington. Een afnemende eetlust kan ook bijdragen aan een slechte voedingsinname.

Verlies van spiercontrole leidt meestal tot een onvermogen om de doorgang van ontlasting te beheersen. De meeste mensen met gevorderde ziekte van Huntington hebben fecale incontinentie. Fecale besmetting van de uitwendige opening voor urineweginfectie kan leiden tot urineweginfectie, vooral bij vrouwen.

Ademhalingsstelsel

Inslikken veroorzaakt normaliter een reflexmatige spiercontractie van de epiglottis, een stuk weefsel in de keel dat bedekt de opening naar de luchtwegen om te voorkomen dat voedsel de longen binnendringt. Het ongeordende slikken geassocieerd met de ziekte van Huntington interfereert vaak met de gecoördineerde sluiting van de luchtwegen, waardoor frequente episoden van verstikking en contaminatie van de luchtwegen met ingenomen voedsel en vloeistoffen worden veroorzaakt. Voedselverontreiniging van de longen leidt vaak tot longontsteking. Het Huntington's Outreach-project voor onderwijs aan de Stanford University meldt dat longontsteking de belangrijkste doodsoorzaak is bij mensen met de ziekte van Huntington.

, , ] ]