Hoe te behandelen MSUD

Maple syrup urine ziekte , ook wel vertakte ketoaciduria , is een ernstige stofwisselingsziekte , genetische oorsprong , dat een streng dieet en regelmatige professionele zorg te behandelen vereist . Indien vroeg ontdekt en behandeld , kan ouders helpen hun kinderen te voorkomen dat de zeer ernstige neurologische complicaties die de pathologie van de ziekte te karakteriseren . Instructies
1

Begrijp de aard van MSUD . De aandoening wordt gekenmerkt door een tekort aan een metabole enzym bekend als " BCKDH . " Dit resulteert in een giftige opbouw aminozuren in zowel het bloed en de urine van het kind . De urine , op zijn beurt , heeft een sterke en onderscheidende geur van ahornsiroop of verbrand caramel . Kopen van 2

Weet dat het primaire middel om de schrijnende fysieke en mentale complicaties van de ziekte te voorkomen is via de voeding management. De MSUD dieet zal laag zijn in de aminozuren van de patiënt kan niet metaboliseren .
3

Behandel MSUD bij zuigelingen door ze een speciaal verzonnen MSUD formule die de problematische aminozuren elimineert door het vervangen van hen met een veilige synthetische vervangers . Dit bevordert een goede en complete voeding , terwijl het vermijden van de problematische aminozuren . Enfamil en Similac zijn twee veel voorkomende MSUD -safe merken van de formule . Uw arts en diëtist in staat zal zijn om meer specifieke aanbevelingen te doen . Volg hun advies .

Vergeet
4 dat kinderen met MSUD , als ze opgroeien , zullen moeten blijven om een ​​speciale formule op een dagelijkse basis te nemen in aanvulling op het observeren van strikt beperkte inname van eiwitten . Terwijl de formule is niet hetzelfde als wat wordt aan - MSUD dragen van kinderen , dan voert dezelfde essentiële functie vervult van goede voeding zonder het introduceren ongewenste aminozuren .
5

weten dat een arts moet regelmatig toezicht het aminozuur niveau in het bloed van patiënten MSUD . Vanwege de gevoelige en soms onvoorspelbare karakter van de ziekte , regelmatige controles zijn absoluut noodzakelijk om ervoor te zorgen aminozuur niveaus blijven te allen tijde veilig .

Begrijp
6 dat dit later - jeugd formule wordt aangevuld met een streng gecontroleerd dieet . Alles wat het kind eet moet worden afgewogen , een bekend en aanvaardbaar niveau van eiwitten en aminozuren en worden gevolgd als onderdeel van het dieet programma .

Vergeet 7 dat de MSUD dieet moet worden gevolgd voor het leven effectief de ziekte behandelen . Terwijl uw arts en diëtist zal u helpen in de details invullen , in het algemeen , het dieet strenge beperkingen eiwitinname. Vlees, vis , eieren, noten , peulvruchten en de meeste zuivelproducten moet geheel worden vermeden .