Gezondheid en ziekte gezondheid logo
Voeding

Fenylketonurie (PKU) en fenylalanine: ziekte, dieet, waarschuwing op producten

1 op 10.000-15.000 baby's heeft PKU: autosomaal recessief (gemuteerd PAH-gen van beide ouders). Enzym tekort → fenylalanine (aminozuur) hoopt op, deels omgezet tot fenylketonen (urine). Normaal: fenylalanine → tyrosine (enzym). PKU: enzym ontbreekt.

Symptomen

Geboorte: geen. Na opbouw (maanden): uitslag, lichaamsgeur, lichte huid/ogen/haar. Onbehandeld: groeivertraging, matig/ernstig mentale handicap.

Zwangere vrouwen & PKU

Streng dieet LEVENSLANG, ook vóór zwangerschap. Niet volgen → baby risico mentale achterstand. Dieet: geen hoge-eiwit voedingsmiddelen (zuivel, vis, vlees, eieren, pluimvee) → aminozuren incl. fenylalanine. Velen stoppen na adolescentie → risico.

Waarschuwing op producten

"Fenylketonurici: bevat fenylalanine" op kunstmatige zoetstoffen. Waarschuwing VOOR mensen MET PKU. Voor anderen onschadelijk (vergelijk pindawarschuwing voor niet-allergisch).

Gezondheid en Ziekte © https://www.gezond.win