Pulmonale fibrose is een progressieve interstitiële longziekte waarbij normaal longweefsel wordt vervangen door littekenweefsel (fibrose). Dit vermindert de elastische terugtrekking en de diffusiecapaciteit (O₂/CO₂ uitwisseling). Oorzaken: idiopathisch (IPF), auto-immuun (reumatoïde artritis, sclerodermie), medicamenteus (bleomycine, amiodaron, nitrofurantoïne), blootstelling (asbest, silica, vogeldroppings), radiotherapie.

Hoofdsymptomen (insidieuze onset)

• Inspanningsdyspneu: eerst bij zware inspanning, later bij rust. Hoofdsymptoom.
• Droge, irritatieve hoest: persistent, niet productief.
• Vermoeidheid, prestatieafname: door hypoxie en verhoogde ademhalingsarbeid.
• Ongewichtsverlies: cachexie door verhoogde metabolisme, eetlustverlies.
• Pijpende ademhaling (velcro crackles): inspiratorisch, basaal, bilateraal – pathognomonisch bij IPF.
• Trommelvingers (hippocratische vingers): in 25-50% (chronische hypoxie).

Differentiaaldiagnose

COPD (roker, obstructief), hartfalen (orthopnoe, BNP verhoogd), longembolie (acute), sarcoïdose (hilaire lymfadenopathie), longkanker.

Diagnostiek

• Longfunctie: restrictief patroon (↓TLC, ↓FVC, ↓DLCO), normale/verhoogde FEV1/FVC.
• HRCT thorax: reticulaire afwijkingen, honeycombing, tractie-bronchiectasieën (UIP-patroon bij IPF).
• Bloed: auto-immuun serologie, KL-6, SPD, MMP-7.
• BAL (bronchoalveolair lavage): uitsluiten infectie/alveolaire bloeding/neoplasie.
• Longbiopsie (VATS/cryobiopsie): als HRCT niet definitief.

Behandeling

• Antifibrotica (IPF): nintedanib, pirfenidon – vertragen functieverlies (↓FVC daling ~50%).
• O₂-therapie bij hypoxie (PaO₂ <8 kPa / SpO₂ <88%).
• Longrevalidatie: oefentraining, ademhalingstechnieken, energiebesparing.
• Behandel onderliggende ziekte (immunosuppressie bij CTD-ILD).
• Levertransplantatie: enige curatieve optie bij eindstadium (leeftijd <65-70 jaar, geen contra-indicaties).

Wanneer direct handelen?

Nieuwe/verergerende dyspneu, droge hoest >3 weken, ongewichtsverlies, trommelvingers, velcro crackles op auscultatie → direct verwijzing longarts. Vroege diagnose = vroege antifibrotica = langere overleving/kwaliteit van leven.