Anatomie & functie

De milt (lien) ligt links bovenaan de buik, onder de ribbenbogen (9-11). Functies: filtratie bloed (oude erythrocyten, bacterieën), immuunrespons (witte pulpa), reservoir trombocyten/erythrocyten, extramedullaire hematopoïese (bij ziekte). Normaal niet tastbaar.

Hoofdoorzaken van een pressure/pijnlijke milt

1. Sikkelcelziekte (HbSS, HbSC, HbS/β-thal)

• Acute splenische sequestratiecrisis: plotselinge inzinkeling erythrocyten in milt → scherpe volumetoename, pijn linkerbovenbuik, daling Hb >2 g/dL, thrombocytopenie, shockrisico. Medische urgentie: transfusie, eventueel splenectomie.
• Autosplenectomie: herhaalde infarcten → fibrotische, kleine, niet-functionerende milt (volwassenen).

2. Miltletsel (trauma)

• Blunt trauma (verkeersongeluk, val, sport) → ruptuur (gradatie I-V)
• Symptomen: links bovenbuikpijn, uitstraling naar linkerschouder (Kehr-teken), hypovolemische shock
• Diagnostiek: FAST-echo, CT buik met contrast
• Behandeling: non-operatief (observatie, angio-embolisatie) bij hemodynamisch stabiel; laparoscopie/laparotomie bij instabiel.

3. Polycythemia vera (PV, JAK2 V617F mutatie)

• Myeloproliferatieve neoplase → erythrocytose, leukocytose, trombocytose
• Splenomegalie in >90% (extramedullaire hematopoïese, verhoogde filtratie)
• Symptomen: vroege verzadiging, links bovenbuikpijn, gewichtsverlies, pruritus (na douchen), tromboembolische risico
• Behandeling: venesecties (Ht <0,45), cytoreductie (hydroxyureum, ropeginterferon), JAK-inhibitor (ruxolitinib), aspirine.

4. Overige belangrijke oorzaken

Categorie	Voorbeelden
Infecties	Mononucleose (EBV), CMV, malaria, typhoïde, brucellose, bacteriële endocarditis, tuberculose, HIV
Leverziektes	Cirrose met portale hypertensie → congestieve splenomegalie
Hematologisch	Leukemie, lymfoom, myelofibrose, ITP, hemolytische anemieën, trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
Infiltratief	Sarcoïdose, amyloïdose, lipoïdose (Gaucher, Niemann-Pick)
Vasculair	Splenische infarkt (embolie, trombose, vasculitis, sickle cell), splenische vene trombose

Diagnostische aanpak

1. Anamnese (recent trauma, reizen, koorts, gewichtsverlies, nachtzweten, bloedingen)
2. Lichamelijk onderzoek (tastbaarheid, percussie Niger, Kehr-teken)
3. Bloedonderzoek: Hb, leukos, trombos, MCV, reticulocyten, LDH, haptoglobine, bilirubine, smeer (sikkelcellen, blasten?), infectieserologie, JAK2
4. Beeldvorming: echo (eerste keus, grootte, structuur, lesies), CT/MR bij twijfel

Noodsituaties

• Splenruptuur met shock → acute laparotomie
• Acute sequestratie bij sickle cell → transfusie, IV vloeistoffen, splenectomie bij recidief
• Splenische infarkt met peritonitis/schok → vasculitis/embolie werkup, anticoagulatie