Overzicht van lymfoproliferatieve aandoeningen

Lymfoproliferatieve ziekten omvatten een groep aandoeningen waarbij lymfecellen abnormaal groeien. De twee hoofdvormen van de ziekte van Castleman en het auto-immuun lymfoproliferatieve syndroom (ALPS) hebben overlappende maar ook verschillende symptoomprofielen.

Unicentrische ziekte van Castleman

Deze vorm treft slechts één lymfeklier, meestal in de buik of borst. Vaak zijn er geen symptomen. Wanneer symptomen wel voorkomen, kunnen ze bestaan uit:

• Een gevoel van volheid of druk in buik/borst zonder te hebben gegeten
• Ademhalingsmoeilijkheden of slukklachten
• Bloedarmoede (tekort aan rode bloedcellen)
• Overmatig zweten, lichte koorts, vermoeidheid
• Gewichtsverlies of huidafwijkingen

Multicentrische ziekte van Castleman

Deze vorm betreft meerdere lymfeklieren en geeft een breder symptoompakket door de systeemwerking van het lymfestelsel:

• Koorts en nachtzweten (zo intens dat beddengoed nat raakt)
• Zenuwschade (perifere neuropathie): zwakte/gevoelloosheid in handen en voeten
• Eetlustverlies, misselijkheid, braken, gewichtsverlies, vermoeidheid
• Opgezwollen lymfeklieren in lies, oksels, sleutelbeengebied en nek

Auto-immuun Lymfoproliferatief Syndroom (ALPS)

ALPS deelt symptomen met beide Castleman-vormen, maar heeft kenmerkende kenmerken:

• Leververgroting (ook bij multicentrische Castleman mogelijk)
• Miltvergroting
• Herhaalde neusbloeding
• Overproductie van dubbel-negatieve T-cellen
• Witte bloedcellen die actief blijven na afloop van de immunerespons
• Mogelijke genetische mutatie (volgens National Human Genome Research Institute)

Belang van medische evaluatie

Deze aandoeningen zijn zeldzaam en hun symptomen overlappen met veel andere ziekten. Bij aanhoudende onverklaarbare klachten zoals lymfeklierzwelling, ongewichtsverlies of nachtzweten is verwijzing naar een internist of hematoloog essentieel voor juiste diagnostiek en behandeling.