Acuut intermittërende porfyrie (AIP) is een zeldzame genetische aandoening waarbij porfyrines zich ophopen, leidend tot acute aanvallen met hevige buikpijn, misselijkheid/braken, psychose, en in ernstige gevallen verlamming en hartritmestoornissen. Er is geen genezing, maar dieet speelt een sleutelrol in behandeling en preventie. Raadpleeg altijd uw hematoloog voordat u een aanval probeert te managen met dieet – AIP kan levensbedreigend zijn bij verkeerde behandeling.

Glucose en het AIP-mechanisme

AIP wordt veroorzaakt door een defect in het enzym porphobilinogendeaminase (PBGD). Bij onvoldoende koolhydraten activeert het lichaam PGC-1α, wat de expressie van aminolevulinaatsynthase-1 verhoogt en een acute aanval triggert. Het innemen van grote hoeveelheden koolhydraten keert dit proces ten dele om – daarom wordt 'carb-loading' gebruikt bij behandeling en preventie.

Aanbevolen voedselbronnen tijdens een aanval

Combineer eenvoudige en complexe koolhydraten. Eenvoudige (fruit, honing, siroop, zoete voedingsmiddelen) komen direct in de bloedbaan en remmen porfyrieneproductie acute. Honing is ideaal: hoog in koolhydraten, directe maag-bloedbaanopname, goed bij misselijkheid. Complexe (bonen, haver, volkoren brood/pasta) leveren stabiele glucose. Bij misselijkheid: kleine, frequente slokjes suikerhoudende dranken (vruchtensappen, sportdranken).

Dosering tijdens een aanval

Minimaal 300g koolhydraten/dag (1200 kcal), verdeeld over de dag: elke 3 uur minstens 50g. Eerste dosis voornamelijk eenvoudige koolhydraten; volgende maaltijden gemengd. Controleer bloedsuiker elke 3-4 uur met thuismonitor; raadpleeg hematoloog bij waarden >150 mg/dL.

Preventie door levensstijl

Een gebalanceerd dieet met 60% koolhydraten (American Porphyria Foundation) en 40-50g vezels/dag (vooral belangrijk voor vrouwen door hormonale schommelingen) voorkomt aanvallen. Vermijd overmatig eiwit (kan triggeren) en alcohol.

Medische interventie

Tenzij de aanval mild is en glucose laden direct helpt, is ziekenhuisopname noodzakelijk: pijnstilling, anti-emeticum, en bij ernst Panhematin (enige specifieke medicatie). Zelfbehandeling thuis zonder artsbegeleiding is gevaarlijk.